מחלות אוטואימוניות נגרמות  כאשר מערכת החיסון תוקפת את הגוף. מחלה אוטואימונית יכולה לערב איבר אחד, כמו במקרה של תת פעילות של בלוטת התריס, או לערב איברים רבים ולגרום לפגיעה רב-מערכתית. לופוס, למשל, היא מחלה אוטואימונית המערבת איברים רבים.  טרשת נפוצה, היא מחלה אוטואימונית המוגבלת למערכת העצבים. היום מוכרות ומאופייניות  יותר ממאה מחלות אוטואימוניות שונות. לפניכם זרקור על כמה מהמחלות האוטואימוניות, בחרנו להתמקד במחלות המוחמרות כתוצאה מחשיפה לשמש ולהדגיש שהימנעות משמש יכולה למנוע התפתחות והחמרה של מחלה בחלק מן המקרים.

דרמטומיוזיטיס – דלקת כלל-גופית

מדובר במחלה דלקתית כלל-גופית, הגורמת לפריחה בעור (=דרמטו) ולחולשה בשרירים (=מיוזיטיז). המחלה מתפתחת על רקע של פעילות אוטואימונית בלתי תקינה בגוף וקרובה בתסמינים שלה למחלות דלקתיות אחרות של השריר, כדוגמת פולימיוזיטיס ודלקת שריר של גופיפי הסגר (IBM).

אנשים הלוקים בדרמטומיוזיטיס סובלים מחולשת שרירים בדרגות שונות. לחלק יש קושי לקום מכסא, להרים ידיים מעל גובה הכתפיים, לבלוע ואף לנשום. אחרים יסבלו מחולשת שרירים  קלה בלבד בעליה במדרגות או במאמץ. מאפיין נוסף הוא פריחות בגוון אדום סגלגל. הפריחה יכולה להיות סביב העיניים, בפנים ובמפתח החזה והיא עשויה להראות כמו כווית שמש רגילה. לעיתים מופיעה פריחה על גבות הידיים ובצידי הירכיים. בהסתכלות מדוקדקת ניתן לראות קשקש עדין על הפריחה ולכן עלולים לטעות ולחשוב כי מדובר בפסוריאזיס ("ספחת"). נוסף לחולשת השרירים ולפריחות בעור – הלוקים בדרמטומיוזיטיס עלולים לסבול מחום, ירידה במשקל, כאבי מפרקים ועוד. חשוב לציין כי הלוקים בדרמטומיוזיטיס נמצאים בסיכון מוגבר לפתח ממאירות  - ולכן חשוב להשלים בדיקות סקר בהתאם לגיל המטופל (כולל קולונוסקופיה, ממוגרפיה וכיוב').

אילו קווי טיפול יש למחלות אוטואימוניות?

הטיפול משתנה מחולה לחולה. הטיפול הראשוני כולל סטרואידים במינונים גבוהים, עם הפחתת המינון בהתאם למצב החולה, והחלפת הטיפול בסטרואידים למעכבים אחרים של מערכת החיסון: מתותרקסט, מיקופנולאטמופטיל, אזאתיופרין ועוד. למרות שהטיפול בסטרואידים יעיל למדי, הרי שתופעות הלוואי לטווח האורך מונעות טיפול ממושך במינונים גבוהים.

יש תרופות חדשניות, שיכולות לשמש לטיפול בדרמטומיוזיטיס, וכוללות את ריתוקסימאב (נוגדן כנגד קולטן הנמצא על לימפוציטים מסוג B), טקרולימוס (תרופה המעכבת פעילות של לימפוציטים, בעיקר מסוג T), וגם טיפול באוסף נוגדנים ממקור אנושי –IVIG.

בנליסטה היא תרופה שאושרה לראשונה למחלת לופוס ולאחרונה גם לטיפול במעורבות כלייתית של לופוס. הטיפול בבנליסטה מייצב את חולי הלופוס, משפר את מצב העור, המפרקים, העייפות ותחושת החיוניות הכללית. יעילותה ובטיחותה אף נחקרת במחלות אוטואימוניות אחרות, דוגמת סקלרודרמה.

מטרת הטיפול במחלה האוטואימונית היא להביא את מערכת החיסון לרגיעה. כלומר, לרסן את פעילות היתר הגורמת לתסמיני המחלה מבלי לייצר דיכוי של מערכת החיסון. בהקשר זה בנליסטה היא תרופה אופטימלית למחלת הלופוס. הפריחות בעור, כאבי המפרקים, הסטיות בספירות הדם – כל אלו מתאזנים. מנגד, אין עליה בשכיחות הזיהומים כתוצאה מהריסון של מערכת החיסון והתחושה הכללית וה-"חיוניות" משתפרות.

פרופ' מרב לידר, ראש היחידה הראומטולוגית במרכז הרפואי "שיבא" תל השומר (צילום: אלבום פרטי).

שיוגרן – יובש בעיניים ובפה

תסמונת שיוגרן (שיוגרן Sjogren) המכונה גם "תסמונת היובש" נגרמת, בדומה למחלות האוטואימוניות האחרות, מתקיפה של הגוף את עצמו. הפעם, התא הנתקף הוא תא האפיתל, תא המצפה צינוריות בגוף. הצינוריות הנפגעות בשכיחות הגבוהה ביותר הן הצינוריות של בלוטות הדמעות והרוק והתסמינים בהתאם – יובש בעיניים ובפה.

עין יבשה היא אמנם תסמין מרכזי של המחלה אך רק אחד מעשרה אנשים  המתלוננים על עין יבשה, יתברר כסובל מתסמונת שיוגרן (סיבות שכיחות אחרות ליובש הן מיזוג אויר, מסכים, תרופות ועוד). נוסף לתסמיני יובש, חולי שיוגרן נוטים לסבול מעייפות, כאבי שרירים ומפרקים. מאחר ואלו תסמינים לא ספציפיים, תסמונת שיוגרן מאובחנת באיחור ממוצע של שש שנים.

בדומה לחולי לופוס ודרמטומיוזיטיס, גם חולי שיוגרן נוטים לפתח פריחות, במיוחד לאחר חשיפה לשמש. למעשה, חשיפה לשמש עלולה לגרום להתלקחות כללית של המחלה, לא רק בעור, ולכן חשוב לצמצם חשיפה לשמש לשעות הבוקר המוקדמות או לשעות אחר הצהריים המאוחרות.

יש המגדירים את תסמונת שיוגרן "כבת דודתה" העדינה יותר של מחלת הלופוס. כמו בלופוס, גם בשיוגרן, יש שכיחות גבוהה של עייפות, כאבי מפרקים ופריחות, אך לרב לא מדובר במחלה מסכנת חיים, אלא במחלה שיכולה לפגוע באיכות החיים ולכן חשוב להכיר אותה על מנת להתמודד היטב עם תסמיניה.

כל איבר בגוף יכול להיות מעורב בתסמונת שיוגרן ולכן  חייבים להתייחס לתלונות, ולהבין אם הן חלק מהתסמונת או לא. מטופלים יכולים להלין על בעיות ריכוז וזיכרון, שיעול יבש וקשיי נשימה, הגדלת בלוטות לימפה ועוד. לפעמים התלונה קשורה בתסמונת ולפעמים – יש סיבה אחרת לתסמין. מי נוטה לפתח תסמונת שיוגרן?

תסמונת שיוגרן נחשבת מחלה של נשים משום שרק 7 אחוז מהסובלים מהתסמונת הם גברים. רמות האסטרוגן הגבוהות בנשים גורמות לנטיה למחלות אוטואימוניות בכלל, ולשיוגרן בפרט. תסמונת שיוגרן שכיחה יותר מעל גיל 40 אך ניתן לפתחה בכל גיל. למחלה יש נטייה גנטית שבחשיפה לגורם סביבתי, לרב זיהום בחיידק או בוירוס, היא באה לידי ביטוי.  . מתח נפשי אף הוא יכול לתרום  להתפתחות של מחלות אוטואימוניות כמו גם עישון, זיהום אוויר ושתלי סיליקון  באוכלוסייה הכללית, 1 ל-1,000 איש סובלים משיוגרן, לכן היא נחשבת למחלה מאוד שכיחה.

כיצד מתבטאת המחלה בחיי היומיום?

הביטויים של שיוגרן שונים ומגוונים. מרבית המטופלים סובלים מיובש קל בעיניים ובפה. אחרים מלינים על עייפות וכאבי מפרקים. אחרים יסבלו מפריחות בחשיפה לשמש או לאחר עמידה ממושכת. מעורבות האיברים הפנימיים (ריאות, כליות, מערכת העצבים ועוד) נדירה יותר ותסמיניה אינם ספציפיים. לכן חשוב להקפיד על מעקב ראומטולוגי הדוק על מנת לא לפספס מחלה פעילה אך גם על מנת לברור "מוץ מתבן" ולא למהר ליחס תסמינים כללים ויומיומיים – למחלה.

איך מתבצע האבחון?

מרבית החולים עוברים בירור אצל רופא עיניים, בעקבות יובש בעיניים. בנוסף, כאמור, יש תלונות על יובש בפה, שגורם לעששת משמעותית ותחושה של צמא לילי או קושי בעת דיבור ממושך. ניתן לאבחן את המחלה כשיש קביעה אובייקטיבית של יובש על ידי רופא עיניים או על ידי מדידת כמות הורק המופרשת בפה לצד נוגדנים עצמיים טיפוסיים בבדיקות דם )נוגדנים המכונים anti RO). במקרים מסוימים מומלץ לבצע ביופסיה של בלוטת רוק קטנה (מהחלק הפנימי של השפה התחתונה). ביופסיה זו מבוצעת בהרדמה מקומית ומאפשרת לקבוע אבחנה של שיוגרן וגם לשלול סיבות אחרות לפגיעה בבלוטות הרוק.   

מהם הסיבוכים של התסמונת?

התסמונת פוגעת בראש ובראשונה באיכות החיים ולכן חשוב לאבחן מוקדם ולהימנע מטריגרים אפשריים להחמרה. חשוב לציין כי נשים הסובלות משיוגרן יכולות להעביר את הנוגדן הטיפוסי (anti RO) דרך השליה לעובר ולגרום לו לסיבוכים שונים. תכנון היריון וטיפול תרופתי מתאים, לפני ובזמן ההיריון, מפחית בעשרות אחוזים את הסיבוכים האפשריים.

מהו הטיפול המומלץ?

הטיפול מותאם אישית לפי התסמינים הבולטים והאיברים המעורבים. יש מטופלים שיקבלו המלצה להימנע מחשיפה לשמש ולשימוש בטיפות עיניים לפי צורך ואחרים יקבלו טיפול בסטרואידים או  בתרופות חדשניות מעולמות הראומטולוגיה והמחלות האוטואימוניות, על פי חומרת המעורבות של כל איבר ואיבר. עם טיפול מותאם, קיימת אפשרות ממשית לחיות חיים מלאים באיכות טובה.